各種尿崩症

作者：陳鋭溢


這篇文章將介紹以下各種尿崩症：

1. Central Diabetes Insipidus（CDI）
2. Nephrogenic Diabetes Insipidus（NDI）
3. Gestational Diabetes Insipidus
4. Adipsic Diabetes Insipidus
5. Primary Polydipsia
6. Dipsogenic DI
7. Psychogenic diabetes insipidus。

Central DI

AVP由下視丘合成，腦垂腺後葉儲存釋放，若腦下垂體被破壞，AVP由median eminence釋放。
Pituitary adenoma引起DI並不常見，如果是Macroadenoma引起Panhypopituitarism，必須思考其他診斷，像是：

1. Craniopharyngioma， 可能破壞median eminence
2. 也有可能是Metastatic lesion使AVP沒有足夠時間由其他地方分泌
3. 或是 granulomatous disease (e.g. sarcoidosis, histiocytosis)。

Adipsic DI

原因：動物實驗證明，Primary osmoreceptor 控制AVP分泌的地方是在前下視丘AV3V area，使Thirst或Osmo刺激AVP分泌發生異常。

一開始在人類發現以Essential hypernatremia 加上不覺得口渴來表現， 因此稱為adipsic hypernatremia。 由各種的brain lesion造成Osmoreceptor dysfunction，屬於Central DI，但是特別是primary osmoreceptor cells的前下視丘被破壞，像是Anterior communicating cerebral artery aneurysm容易引起。

Gestational DI

原因：血液中AVP缺乏是因為AVP代謝增加，主要是由胎盤產生的 cysteine aminopeptidase (oxytocinase or vasopressinase) 的關係。 Cysteine aminopeptidase 會使oxytocin裂解，預防子宮早期收縮， 因為AVP和Oxytocin結構類似，所以enzyme皆可分解。

Gestational DI分為兩種Type

1. The First Type: cysteine aminopeptidase 活性增加，可能和HELLP syndrome有關， 會減少cysteine aminopeptidase 被肝臟代謝。 
2. The Second Type: Vasopressin代謝增加，導致DI。

給AVP，沒效！因為很快就被分解！ 如果表現像是Gestational DI，要先查是否有其他原因。

Nephrogenic DI

原因： 超過90%的Congenital NDI是AVP V2 receptor突變引起， 影響renal medullary collecting tubule。

NDI有可能由藥物（Lithium、Cisplatin）、疾病（Infiltrating lesions: Sarcoidosis, Amyloidosis）、離子異常（高血鈣、低血鉀）、或影響腎臟結構（Polycystic kidney disease、雙側輸尿管阻塞）。

Primary Polydipsia

分為以下幾種原因：

1. Dipsogenic diabetes insipidus 
2. Psychogenic diabetes insipidus 
3. 藥物引起口渴 
4. 或是renin和Angiotensin level升高 
5. 不然就是反覆結石的病史，被衛教要多喝水 

Dipsogenic DI: 下視丘的口渴中樞異常，口渴的閾值降低，所以一直覺得渴，喝下很多水
Psychogenic diabetes insipidus ：常因為severe mental illness，像是schizophrenia, mania, 或是 obsessive- compulsive disorder，因此又稱為 psychogenic polydipsia.

病生理： 喝太多水 –> 體液被稀釋 –> 抑制AVP的分泌 –> 稀釋尿液

所以喝太多水會導致Dilutional hyponatremia。有時候白天7AM血鈉141 mEq/L， 4PM血鈉130 mEq/L，有可能白天喝太多水，晚上water diuresis，所以早上七點血鈉變高。

臨床表現： 當下視丘製造AVP少於正常值的10~15%時，還可以維持尿液滲透壓，如果AVP下降超過這個範圍，尿液就會增加很多，另外，臨床上如果Hyperosmolality 就要注意，有可能dehydration導致。

參考資料

1. Brenner 10th Chapter 16 Disorders of Water Balance 
2. Muhammad Waseem Abbas et al, Diabetes insipidus: the basic and clinical review,  International Journal of Research in Medical Sciences, 2016

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