作者：陳鋭溢
接續上一篇「 治療性血漿分離術（Plasmapheresis）」，這一篇從健保哪些疾病有給付血漿分離術呢？此篇文章將列出並詳細介紹。
血漿分離術，健保給付範圍
Lupus Nephritis
傳統上，Active Lupus Nephritis使用Corticosteroids, Azathioprine, IV cyclophosphamide治療，但是最近有一些研究顯示mycophenolate mofetil (MMF)在Active proliferative disease可用來替代IV cyclophosphamide。
目前證據發現Plasmapheresis不會改善Lupus Nephritis的預後；但是當SLE出現危及生命現象時，如Crescent nephritis, 肺出血Cerebral lupus, 或Catastrophic antiphospholipid Syndrome，應考慮血漿置換術。
Myasthenia Gravis
Myasthenia Gravis是自體免疫攻擊神經肌肉接合（Neuromuscular Junction）的乙醯膽鹼受體AChR( Acetylcholine receptor )，使用Plasmapheresis的適應症 包括：Myasthenic crisis, impending crisis, preoperative stabilization ，療程約4到6次，每次移除3~5L的Plasma。
Macroglobulinemia
Waldenstrom’s macroglobulinemia 是B細胞成熟晚期出現惡性變化，持續增殖出一群相同的細胞，這些株落細胞會過量生產一種稱為 IgM 的特定類別抗體。
IgM(> 950 kDa)，高黏滯性( Hyperviscosity )是主要的問題，如果是Symptomatic hyperviscosity, Cryoglobulinemia, Moderate to Severe cytopenia，就應該盡快Plasmapheresis。
RPGN ( Rapid proliferative glomerulonephritis)
RPGN在數天或數個禮拜腎功能急速惡化，大部份的腎絲球，都有嚴重的發炎和壞死，會看到Fibrocellular crescent，RPGN。
分為三類：
- Anti-GBM Disease, Goodpasture
- Immune complex mediated: SLE, Post-infection, Mixed Cryoglobulinemia, IgA nephropathy
- Pauci immune Disease: ANCA
MPA(Microscopic polyangiitis)
Anti-GBM/Goodpasture’s
診斷三條件：肺出血、RPGN、血中有Anti-GBM Ab
如果臨床高度懷疑而且檢驗出Anti-GBM抗體，Plasma Exchange治療應立即開始。Plasma Exchange是快速移除抗體，Cyclophosphamide和Corticosteroid 是減少抗體的合成和降低發炎。
針對Anti-GBM Ab Disease和嚴重腎衰竭的病人，必須積極使用Immunosuppressive藥物治療，加上密集的血漿置換，尤其是肺出血的病人，死亡率很高。
Anti-GBM移植後效果很好，移植腎幾乎沒有復發，只有在一半病人的Glomerular basement membrane上有看到linear IgG的沈澱。
機轉是Free light chains會使近端小管發炎，而且會在腎小管內形成Cast。早期研究血漿置換＋標準藥物治療，和單純藥物治療比較，腎臟功能預後並沒有比較好。
Light chains是小蛋白質(25~50 kDa)，而且只有1/5在血管中，血漿置換只能移除血管中65%的light chains，所以對於Total body burden影響較小。
根據2016 Apheresis Guideline，Plasma Exchange 針對移除血液中的light chain是transient effect，若要實行Plasma Exchange最好有病理切片證實Cast Nephropathy，不過影響Multiple Myeloma的存活率還是對於化學治療的反應。
如果臨床高度懷疑而且檢驗出Anti-GBM抗體，Plasma Exchange治療應立即開始。Plasma Exchange是快速移除抗體，Cyclophosphamide和Corticosteroid 是減少抗體的合成和降低發炎。
Anti-GBM移植後效果很好，移植腎幾乎沒有復發，只有在一半病人的Glomerular basement membrane上有看到linear IgG的沈澱。
Multiple Myeloma
Light chains是小蛋白質(25~50 kDa)，而且只有1/5在血管中，血漿置換只能移除血管中65%的light chains，所以對於Total body burden影響較小。
根據2016 Apheresis Guideline，Plasma Exchange 針對移除血液中的light chain是transient effect，若要實行Plasma Exchange最好有病理切片證實Cast Nephropathy，不過影響Multiple Myeloma的存活率還是對於化學治療的反應。
Guillain–Barré syndrome
Plasmapheresis和IVIG一樣有效，但是合併一起使用，沒有看到額外的好處。
TTP/HUS
TTP: Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
HUS: Hemolytic Uremic Syndrome
HUS: Hemolytic Uremic Syndrome
Enterohemorrhage E-coli (O157:H7)，主要是支持性治療，避免使用抑制腸胃蠕動的藥物，否則可能惡化HUS，Plasmapheresis角色不清楚。
Atypical HUS:活化和調節Alternative Pathway，Plasmapheresis被Aphresis Guidelines for the treatment of aHUS建議使用Plasmapheresis治療。
TTP是ADAMTS13缺乏，使得vWF聚集成Ultra-large vWF，所以血漿置換以FFP當置換液，補充ADAMTS13。
健保給付Plasmapheresis的疾病
- SLE, CNS involvemnt
- Myasthenia gravis crisis
- Macroglobulinemia
- RPGN
- Goodpasture
- Multiple myeloma
- Guillain–Barré syndrome
- TTP, HUS
- ABO incompatible Kidney transplantation
- Acute Humoral Rejection