WFU

2018年4月26日 星期四

局灶節段性腎小球硬化症( FSGS; focal segmental glomerulosclerosis )的治療



作者:陳鋭溢


延續上一篇文章「 局灶節段性腎小球硬化症( FSGS; focal segmental glomerulosclerosis )的診斷與分類 」,一樣是參考自2017 CJSN的review文章:「 Focal segmental glomerulosclerosis 」,此篇文章將介紹FSGS的治療。


Remission的定義


Complete remission (CR): uPCR< 0.2 g/g 
Partial remission (PR) : 50% reduction from baseline proteinuria + uPCR<2 g/g


各種治療的研究結果


1999 Kidney international有一篇 randomized, controlled trial「 A randomized trial of cyclosporine in patients with steroid-resistant focal segmental glomerulosclerosis 」,指出cylosporin 加上 low-dose prednisolone,發現比單獨使用Prednisolone,更能保存腎功能。

2008 「 Mycophenolate mofetil or standard therapy for membranous nephropathy and focal segmental glomerulosclerosis: A pilot study 」指出Mycophenolate mofetil(MMF) 沒有單獨使用在FSGS的研究,但是可以使用MMF+glucocorticoids 或 MMF+cyclosporin,沒有任何trial 證明這兩種治療group有差異,而且sample size都很小。


不同型態的FSGS,治療有什麼差異?


根據不同FSGS發生的原因給予治療,藥物引起的FSGS就停藥;病毒引起的FSGS就治療病毒感染;目前認為APOL1 FSGS可能和其他類型FSGS並存,像是primary, adaptive, virus associated, or medication associated,未來對於APOL1 variant expression的治療還有發展空間。


RAAS antagonist的治療


RAAS antagonist 可以透過限鈉飲食和低劑量的thiazide類利尿劑,增加其效果。 雖然hydrochlorothiazode是最常被使用的Thiazide diuretic,但是還有另外一種擇“Chlorthalidone”,作用時間長,排鉀效果較強,對於GFR低有較佳的排鉀效果,除此之外,Chlorthalidone還被證明可以改善心血管預後,是其他Thiazide沒有的特色。


對於無法繼續使用類固醇和對類固醇治療有抗性的病人該怎麼辦?


可以使用Calcineurin inhibitors,包括 cyclosporin 和 tacrolimus,對於無法繼續使用類固醇和對類固醇治療有抗性的病人有治療效果。


可否預測FSGS對於steroid治療沒效?


免疫組織染色減少 synaptopodin 和 receptor-type tyrosine- protein phosphatase O (PTPRO or GLEPP1)的表現,可以幫助鑑定steroid-resistant的病人,反之,eGFR的變差對於Steroid治療效果沒有預測功能。


總結-FSGS 對孩童和成人的治療




延伸閱讀


局灶節段性腎小球硬化症( FSGS; focal segmental glomerulosclerosis )的診斷與分類