作者：陳鋭溢
這篇文章將介紹以下各種尿崩症：
- Central Diabetes Insipidus（CDI）
- Nephrogenic Diabetes Insipidus（NDI）
- Gestational Diabetes Insipidus
- Adipsic Diabetes Insipidus
- Primary Polydipsia
- Dipsogenic DI
- Psychogenic diabetes insipidus。
Central DI
AVP由下視丘合成，腦垂腺後葉儲存釋放，若腦下垂體被破壞，AVP由median eminence釋放。
Pituitary adenoma引起DI並不常見，如果是Macroadenoma引起Panhypopituitarism，必須思考其他診斷，像是：
- Craniopharyngioma， 可能破壞median eminence
- 也有可能是Metastatic lesion使AVP沒有足夠時間由其他地方分泌
- 或是 granulomatous disease (e.g. sarcoidosis, histiocytosis)。
Adipsic DI
原因：動物實驗證明，Primary osmoreceptor 控制AVP分泌的地方是在前下視丘AV3V area，使Thirst或Osmo刺激AVP分泌發生異常。
一開始在人類發現以Essential hypernatremia 加上不覺得口渴來表現， 因此稱為adipsic hypernatremia。 由各種的brain lesion造成Osmoreceptor dysfunction，屬於Central DI，但是特別是primary osmoreceptor cells的前下視丘被破壞，像是Anterior communicating cerebral artery aneurysm容易引起。
Gestational DI
Gestational DI分為兩種Type
- The First Type: cysteine aminopeptidase 活性增加，可能和HELLP syndrome有關， 會減少cysteine aminopeptidase 被肝臟代謝。
- The Second Type: Vasopressin代謝增加，導致DI。
給AVP，沒效！因為很快就被分解！ 如果表現像是Gestational DI，要先查是否有其他原因。
Nephrogenic DI
原因： 超過90%的Congenital NDI是AVP V2 receptor突變引起， 影響renal medullary collecting tubule。
NDI有可能由藥物（Lithium、Cisplatin）、疾病（Infiltrating lesions: Sarcoidosis, Amyloidosis）、離子異常（高血鈣、低血鉀）、或影響腎臟結構（Polycystic kidney disease、雙側輸尿管阻塞）。
Primary Polydipsia
- Dipsogenic diabetes insipidus
- Psychogenic diabetes insipidus
- 藥物引起口渴
- 或是renin和Angiotensin level升高
- 不然就是反覆結石的病史，被衛教要多喝水
Dipsogenic DI: 下視丘的口渴中樞異常，口渴的閾值降低，所以一直覺得渴，喝下很多水
Psychogenic diabetes insipidus ：常因為severe mental illness，像是schizophrenia, mania, 或是 obsessive- compulsive disorder，因此又稱為 psychogenic polydipsia.
病生理： 喝太多水 –> 體液被稀釋 –> 抑制AVP的分泌 –> 稀釋尿液
所以喝太多水會導致Dilutional hyponatremia。有時候白天7AM血鈉141 mEq/L， 4PM血鈉130 mEq/L，有可能白天喝太多水，晚上water diuresis，所以早上七點血鈉變高。
參考資料
- Brenner 10th Chapter 16 Disorders of Water Balance
- Muhammad Waseem Abbas et al, Diabetes insipidus: the basic and clinical review, International Journal of Research in Medical Sciences, 2016
